Лечение болезни Уиппла

Заболевание встречается очень редко, инфекционного происхождения и вызвано микроорганизмом Tropheryma whipplei. Эта болезнь настолько редко встречается, что зафиксированы от 0,5 до 1 случаев на 1 миллион населения. Болеют чаще всего мужчины (86%) примерно от 40 до 50 лет.

О том, что заболевание системное, указывает то, что вовлекаются периферические лимфоузлы как кишечника, так и печени, легких, ЦНС и многих других органов.

Болезнь Уиппла имеет следующие стадии:

• На I стадии - основными признаками могут быть изменения в самочувствии, не напоминающие о проблемах в кишечнике (болезненность в суставах, увеличение температуры);
• На II стадии - присоединяются признаки нарушения функции кишечника (с большой потерей веса и тяжелыми метаболическими проявлениями);
• На III стадии - системные проявления (нарушение нервной, сердечно-сосудистой системы).

Предполагается, что попадание в организм инфекции совершается фекально-оральным путем в детском периоде жизни и остается незамеченным, или может быть в виде быстро проходящего гастроэнтерита. Поэтому лечение болезни Уиппла надо начинать вовремя.

Впервые заболевание описано Джорджем Уипплом (George H. Whipple). Симптомы болезни Уиппла были выражены тяжелым поносом, истощением и анемией. Джордж Уиппл предложил две гипотезы о причинах недуга: первая - нарушение процесса превращения липидов и поэтому назвал болезнь кишечной липодистрофией, вторая - инфекционная этиология заболевания.

Причины и развитие болезни

Развитию заболевания способствует несостоятельность иммунной системы, из-за чего специфические вещества бактериальной природы засоряют лимфатические сосуды и лимфоузлы. Развивается нарушение кишечного всасывания, поражение суставов и других органов.

Болезнь Уиппла встречается в пять раз чаще у мужчин, чем женщин, протекает БУ хронически, с повторяющимися обострениями.

Клиническая картина

Часто у пациентов недуг начинается с внекишечных проявлений: начинается повышение температуры, кашель, чувство боли в суставах.

Важна своевременная диагностика болезни Уиппла. Наиболее ранним и в 75% случаев единственным оказывается суставной синдром, который предшествует полному проявлению заболевания в течение 6-7 лет. Для суставного проявления заболевания характерно поражение крупных суставов и поясницы, появляющаяся на короткое время и повторяющаяся боль в суставах, артриты.

Симптомы болезни Уиппла

Гастроэнтерологические симптомы (понос, синдром нарушенного всасывания, дефицит массы тела) являются классическими признаками и встречаются у 85% заболевших. К свойственным этому заболеванию симптомам относят: сочетание поноса и других проявлений нарушения работы кишечника (выведение из больного организма большого количества кала, жиров, непереваренных мышечных волокон, непереваренного крахмала).

Нарастают истощение больного; слабость, снижение работоспособности; могут начаться расстройства психики, возможно появление избытка кислот.

Кожа приобретает сухость, начинаются отеки, подкожная клетчатка проявляется слабо, сыпятся волосы. Изменения эндокринных органов отмечаются нарушением месячного цикла, возникновением сексуальной несостоятельности, признаками надпочечниковой недостаточности.

ЦНС при данной болезни поражается в 10 и до 50% случаев. Поражение сердца случается у 20-25% заболевших. Со стороны дыхательной системы: наблюдается хронический кашель от 30 до 50% случаев.

Болезнь Уиппла протекает годами со сменой последовательных периодов: вначале появляются симптомы: повышение температуры, полиартрит; затем - признаки тяжелого синдрома нарушения всасывания; после этого к похуданию и метаболическим расстройствам добавляются неврологические проявления, кардит, полисерозит.

Диагностика Болезни Уиппла

Диагностические затруднения вызывает то, что часто кишечным симптомам предшествуют внекишечные проявления. Болезнь диагносцируется в среднем через шесть лет после начала заболевания. Диагноз выявляется при изучении биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки, или же с помощью ПЦР, позволяющей найти патоген в гистологическом материале поражённых тканей. У больных сильно повышены СОЭ, количество лейкоцитов и тромбоцитов, белок, снижен гемоглобин.

Лечение Болезни Уиппла

С 1952 г. лечение болезни Уиппла начали проводить с применением антибиотиков. Для уничтожения возбудителя заболевания необходимо длительное лечение, в течение 6-12 месяцев. Применяются препараты, легко проходящие сквозь гематоэнцефалический барьер.

Лечение болезни Уиппла начинается с парентерального введения бактерицидных антибиотиков, которые характеризуются хорошей проникающей способностью в спинномозговую жидкость. Хорошая динамика будет при вовремя начатой терапии. Увеличенная температура и понос прекращаются к концу 1-й недели начатого лечения, суставной синдром проходит по истечении 1 месяца. Для вспомогательного лечения назначаются глюкокортикоиды.

Антибактериальная терапия обычно длится не менее 1 года. В случае повторного ухудшения состояния (8 - 35%) терапия повторяется.

Прогноз

Если своевременно определить симптомы и лечение Болезни Уиппла, то исход будет благоприятным. Рецидивы встречаются у 8-35% больных. Людям, с данной болезнью предлагается диета на всю жизнь с увеличенным содержанием белка, витаминов и уменьшением жиров, мультивитаминные комплексы.

Профилактика

Возбудитель заболевания обитает в среде, которая загрязнена. Зафиксированы случаи когда люди заражались этим возбудителем при отдыхе и купании в озерах, в которые направлялись сточные воды.

Симптомы и лечение Болезни Уиппла в домашних условиях

При появлении симптомов для своевременного и успешного лечения важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью. Не допускается самолечение, лечение у домашних лекарей, которое очень часто приводит к нежелательным последствиям.

В нашей клинике лечение болезни Уиппла оказывают кандидаты медицинских наук, врачи высшей категории, имеющие опыт успешного лечения. Записывайтесь на прием по телефону или на сайте, и вы получите полноценную высококвалифицированную медицинскую помощь.